β重型地中海贫血是什么样的病?烟熏治疗



新闻回放

  韦树福,34岁,是文山壮族苗族自治州广南县八宝镇坝哈村民委坝哈二组村民,靠种地为生,年收入不足4000元,一家6口住在1998年建的一间不足60平方米的砖木结构房子里。去年10月,女儿韦金秋突然出现全身皮肤苍白、食欲不振、有气无力症状。当月16日,在参加广南县中小学及幼儿园学生体检活动中,发现女儿患有贫血病。后来被文山州医院诊断为患有β重型地中海贫血。女儿住院已花去几万元,用尽了所有积蓄,但病情仍不见好转。去年11月,韦树福夫妻俩向亲戚朋友借来几万元,带女儿到了广州南方医院,被告知女儿需做骨髓移植手术,要30万元手术费,手术成功后还有一年观察期。如不做骨髓移植就得终身输血,每年输血费大概在五六万元。

  韦树福说:“听到这个消息,我老婆当场就被吓住了。30万元手术费对于我来说,是个天文数字。如能救女儿,哪怕倾家荡产甚至让我去死也愿意!”韦树福说,如今儿子和女儿的骨髓刚好配型成功,这一消息让他欣喜,可30万元手术费让他一筹莫展,夫妻俩只好把女儿接回老家。

  前几天,韦树福突然想起在文山州医院复查时认识的一位病友家长给他出的主意——烟熏疗法,有些病通过烧草药熏病人可以治好。可要烧什么草药,他也想不起来。于是,他就买来一本《本草纲目》,查找可以烟熏治疗的草药。通过查阅《本草纲目》,他知道除了艾草外,还有很多草药可做烟熏。对于生活在大山的他来说,这些草药很容易找到。

  21日下午开始,韦树福上山采挖了草药回来,并在自家空地上搭建了一张草药床。昨早,韦树福让女儿躺在草药床上,拿出采挖回来的草药,开始给女儿做烟熏治疗,女儿被烟熏得受不了,只好作罢。

  “我看在眼里,疼在心里!也不知道这种烟熏治疗到底有没有效果,可实在没办法了只能试试!”韦树福说,他只希望女儿能尽快康复,像正常孩子一样去玩去上学。

  (新闻来源:春城晚报)

  什么是β重型地中海贫血?

  β重型地中海贫血(简称β地贫)是临床上常见的遗传性溶血性贫血。世界人口约1.5%的携带本病病因(即约8000万-9000万人),每年至少有20万的纯合子或双重杂合子基因型β地贫的新生儿出生。20世纪80年代,我国20省、市、自治区60万人血红蛋白病调查结果显示:13地贫的患病率约为0.67% .广东、广西、福建、湖南、云南、贵州、四川、香港、澳门等地区高发,患病率约为2%.规范性的终身输血和去铁治疗是重型13地贫的关键性治疗措施。患JlAn不治疗,多于5岁前死亡。若婴幼儿期开始接受正规的高量输血和去铁治疗,患儿可无明显临床特征,发育亦可基本正常。但由于基层临床医师和患儿家长对本病认识不足;以及我国经济发展水平的限制,许多患儿未得到及时的诊断和正规的输血、去铁治疗。规范诊疗方案对提高临床诊疗水平、延长患儿寿命以及改善生存质量具有十分重要的意义。

  β重型地中海贫血该如何治疗?

  对于β重型地中海贫血的最好治疗方案是尽快进行骨髓移植手术。重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。铁螯合剂常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收,通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行。

  β地中海贫血预防及预后

  预后:β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的重要原因,如不治疗,多于5岁前死亡。中间型和轻型地中海贫血正确处理可长期存活。

  预防:积极开展优生优育工作,以减少和控制“地中海贫血”基因的遗传。

  1.婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。

  2.推广产前诊断技术,对父母双方或一方地贫基因携带者,孕4个月时,采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血,获得基因组DNA以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断,重型/中间型患儿应终止妊娠。

  婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。推广产前诊断技术,对父母双方或一方地贫基因携带者,孕4个月时,采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血,获得基因组DNA以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断,重型/中间型患儿应终止妊娠。

参考文献:中华儿科杂志2010年3月第48卷第3期 Chin J Pediatr,March 2010,Vol 48,No.3
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小不点YY
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小不点YY

父亲是伟大的,但是也不能乱来哦。。。。再想想其他办法吧。
0 赞 2014-11-28 10:35

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